Juin – mois de la sensibilisation à la SLA

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Publié: 2juin2015

L’institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, un important centre de recherche et de traitement dans le domaine de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) au Canada, invite le public et les médias à s’informer sur la SLA et les travaux de recherche et les traitements existants, à appuyer financièrement la recherche sur cette maladie et à en porter l’emblème national, la centaurée bleue, durant le mois de la sensibilisation à la SLA, juin.

Qu’est-ce que la SLA?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig, résulte de la mort de neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires. Cette maladie neurodégénérative entraîne une faiblesse musculaire qui progresse jusqu’à la paralysie. La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent de deux à cinq ans après le diagnostic, mais un petit pourcentage survit une dizaine d’années ou plus.  Moins d’un patient sur dix a des antécédents familiaux de la maladie. Quelque 3000 adultes canadiens en souffrent. La SLA demeure incurable.

Les soins cliniques pour la SLA au Neuro
Le programme du Neuro est considéré comme un modèle. Ses soins multidisciplinaires, sur mesure et exceptionnels répondent aux besoins des personnes atteintes de SLA et de leurs proches. Le programme de recherche clinique sur la SLA développe et teste de nouvelles thérapies en collaboration avec le consortium CALS (Canadian ALS Clinical Research Consortium), et avec des chercheurs d’ailleurs.

Le modèle de soins comprend la mobilisation au bon moment et à un stade précoce de ressources, comme de l’équipement, des soins à domicile, des soins de répit et des soins palliatifs.  Les membres de l’équipe respectent les désirs et les limites des patients, tout en repoussant les obstacles et les marges de notre système afin de fournir d’excellents soins.  Le Programme a un principe directeur : prendre en charge la biologie – la maladie – n’est qu’un aspect des soins. Par son approche globale, l’équipe va au-delà des besoins médicaux immédiats du patient : elle propose des soins structurés en réponse aux défis incessants que rencontrent le patient et ses proches, et les renseigne sur les programmes éducatifs et les groupes de soutien de la communauté.  Par ailleurs, l’équipe exerce son leadership pour faire mieux connaître la SLA à l’échelle nationale et internationale, son impact accablant, le manque de traitement et la nécessité impérieuse d’accroître la recherche et le financement.

La recherche en SLA au Neuro
Les spécialistes du Neuro effectuent de la recherche fondamentale dans des laboratoires de pointe. Un don de 2 M$ de la Famille Reed/La Fondation Tenaquip a permis au Neuro d’instituer la nouvelle Unité de recherche de la Famille Reed sur les maladies des motoneurones. Les nombreux partenariats à l’échelle nationale et internationale du Neuro font avancer la recherche sur la SLA et la mise au point de traitements efficaces

Le Dr Bernard Brais, neurologue, codirige l’unité de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro et dirige le centre de recherche sur l’ataxie du CHUM. Il étudie la base génétique de maladies neurogénétiques à effet fondateur au Québec. Il a joué un rôle important dans la détermination de gènes responsables de plusieurs troubles neurologiques ainsi que de maladies neurogénétiques auparavant inconnues. Sous sa codirection, l’unité de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro concentre ses travaux sur la base génétique, moléculaire et cellulaire de la SLA. Cela se traduit par un éclairage nouveau sur l’épidémiologie de cette maladie et de la recherche clinique rigoureuse sur de nouveaux traitements.

La Pre Heather Durham se consacre à la SLA depuis plus de 25 ans.  Elle cherche à comprendre pourquoi les motoneurones sont particulièrement vulnérables aux atteintes de la SLA, et comment ces neurones sont affectés par différentes mutations génétiques responsables de formes familiales de la SLA.  En déterminant des particularités communes et des différences dans la façon dont des protéines mutantes toxiques causent la mort de motoneurones, ses travaux ont le potentiel d’améliorer l’identification préclinique et l’évaluation de thérapies.  La Pre Durham favorise les initiatives de recherche sur la SLA et de sensibilisation à la maladie au Canada et siège au Conseil de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

La Dre Angela Genge est neurologue et directrice de l’Unité de recherche clinique et de la Clinique de sclérose latérale amyotrophique. Elle mène un programme de recherche clinique très actif et s’investit dans nombre d’études cliniques et de groupes de travail. Ses travaux actuels comprennent le développement d’essais cliniques pour la SLA, des études épidémiologiques sur la SLA et de la recherche clinique sur les myopathies inflammatoires. Dre Genge s’emploie à accroître le nombre et la portée des essais cliniques sur la maladie neurologique. L’Unité de recherche clinique (URC) mène et soutient des projets de recherche clinique concernant diverses maladies neurologiques, comme la sclérose en plaques, la SLA, l’épilepsie, les migraines, la douleur, les tumeurs au cerveau et l’AVC. Pour tout renseignement : http://cru.mcgill.ca/

Dr Rami Massie est professeur adjoint au Département de neurologie et neurochirurgie de l’Université McGill et neurologue traitant au Département de neurologie du Centre universitaire de santé McGill.  Il est entré en fonctions en juillet 2014 et est responsable des activités cliniques concernant les maladies neuromusculaires et l’électromyographie (EMG).  Il est spécialisé dans le traitement des personnes atteintes de SLA.

La Pre Heidi McBride est spécialiste en biologie des mitochondries, ces organites cellulaires qui décomposent, au moyen de l’oxygène, les glucides et les lipides pour fournir de l’énergie aux cellules.  La Pre McBride étudie la régulation de ces voies dans des organismes sains et malades, de même que la façon dont l’organisme purge une cellule de mitochondries endommagées.  Ses travaux aident à comprendre comment des erreurs dans la fonction mitochondriale pourraient contribuer au développement de la SLA.

Le Pr Peter McPherson cherche à comprendre la fonction de protéines dans les cellules nerveuses au moyen d’approches biochimiques, moléculaires, structurelles et cellulaires. Son équipe a cerné des protéines qui pourraient avoir un rôle fondamental dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones, comme la protéine appelée Scyl1 qui intervient dans le transport d’autres protéines dans les cellules nerveuses. Une mutation de cette protéine chez des souris cause une maladie des motoneurones qui possède plusieurs caractéristiques de la SLA chez l’humain et semble être un nouveau modèle animal fiable pour la maladie.  Le Pr McPherson se penche aussi sur un module de protéines possédant un domaine DENN. Il a récemment été démontré qu’une de ces protéines est le produit du gène C9orf72, qui est la mutation la plus commune dans la SLA. Son équipe cherche à identifier les partenaires en interaction du domaine DENN du C9ORF72 afin de jeter une lumière nouvelle sur la SLA.

Dr Guy Rouleau est le directeur de l’Institut et hôpital neurologiques de Montréal et un clinicien-chercheur. Il soigne des patients à la Clinique de SLA et mène un programme de recherche visant à comprendre le fondement génétique de maladies et à identifier des gènes causant des maladies neurologiques et psychiatriques, comme la sclérose latérale amyotrophique, l’AVC, le tremblement essentiel, les anévrismes de forme familiale, les angiomes caverneux, l’épilepsie, l’ataxie spinocérébelleuse, la paraplégie spastique, l’autisme, le syndrome de Gilles de la Tourette, le syndrome des jambes sans repos, la schizophrénie et la psychose bipolaire.

Le Pr Eric Shoubridge étudie les gènes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial – un phénomène dont on pense qu’il contribue à maintes maladies neurodégénératives, comme la SLA. 

Le Pr Stefano Stifani étudie la génération et la régénération de cellules nerveuses (motoneurones) ainsi que la connectivité des muscles qui interviennent dans la respiration, la mastication et la déglutition. Son équipe s’intéresse principalement aux mécanismes régulant le développement des motoneurones respiratoires afin de comprendre comment les circuits moteurs fonctionnels sont assemblés. Son équipe souhaite transposer cette information en protocoles pour générer des motoneurones respiratoires humains à partir de cellules souches pluripotentes/progénitrices. L’atteinte de cet objectif fournirait une source de cellules nerveuses liées à la maladie en vue de l’étude de la physiopathologie de la maladie des motoneurones. Par ailleurs, les motoneurones respiratoires dérivés de cellules souches pluripotentes/progénitrices permettraient un criblage à grande échelle de nouveaux composés thérapeutiques, qui pourraient faciliter la mise au point de stratégies favorisant la réparation de circuits moteurs endommagés dans les maladies des motoneurones comme la SLA.

Le Dr Hiroshi Tsuda étudie les mécanismes moléculaires et les voies génétiques à l’origine de la SLA en vue de traitements pouvant retarder l’apparition de la maladie et prévenir sa progression.  Son équipe a développé des modèles qui reprennent nombre de phénotypes associés à la SLA. Ses projets feront avancer les connaissances sur la SLA qui permettront de mettre au point un traitement.

La SLA et le soutien de la communauté
Le Fonds Tony Proudfoot appuie financièrement les scientifiques du Neuro qui effectuent de la recherche sur la SLA.  Il a été créé par le regretté Tony Proudfoot, ancien quart-arrière des Alouettes de Montréal de la Ligue canadienne de football, à la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007. Avant d’être emporté par la maladie trois ans plus tard, il s’est efforcé de sensibiliser la population à la SLA et a recueilli des fonds au profit de la recherche. La bourse de stagiaire de recherche Tony Proudfoot sur la SLA d’une valeur de 25 000 $ est accessible à des étudiants à la maîtrise et au doctorat qui désirent se spécialiser en recherche dans le domaine de la SLA. Le boursier actuel est Aaron DeMedeiros-Howe qui travaille au laboratoire de la Pre Durham.

Le Neuro est actif dans la communauté et exerce un leadership auprès de la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec. Cet organisme aide les personnes atteintes de SLA et leur famille, fait mieux connaître la maladie et réunit des fonds au profit des services aux patients et de la recherche.  Il collabore avec d’autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

Le Neuro

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal – le Neuro – est une destination de renommée mondiale en recherche sur le cerveau et en soins neurologiques de pointe. Depuis sa fondation en 1934 par le célèbre neurochirurgien Wilder Penfield, le Neuro est devenu le chef de file du domaine au Canada et un des plus grands centres spécialisés au monde. L’interaction étroite entre la recherche, les soins et la formation de spécialistes d’exception renforce le rayonnement du Neuro dans l’étude et le traitement des troubles du système nerveux. L’Institut neurologique de Montréal est un institut de recherche et d’enseignement de l’Université McGill reconnu mondialement. L’Hôpital neurologique de Montréal fait partie de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé McGill. Pour tout renseignement, veuillez consulter www.theneuro.com
 

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Anita Kar
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The Neuro
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anita.kar [at] mcgill.ca