La sclérose latérale amyotrophique (SLA) - Les faits

La SLA et l’Institut neurologique de Montréal (INM)

La sclérose latérale amyotrophique :

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Lou-Gehrig, est une maladie neurodégénérative aux effets dévastateurs qui affecte de deux à cinq personnes sur 100 000. Quelque 2 500 ou 3 000 adultes canadiens en souffrent présentement. Dans 80 % des cas, la SLA entraîne le décès dans les trois à cinq ans suivant le diagnostic. Ses principaux symptômes sont une faiblesse et une atrophie des muscles, qui empirent progressivement jusqu’à la paralysie et à l’incapacité de respirer. Ces symptômes résultent de la mort des motoneurones, ces cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires. (source : www.als.ca)

L’INM, la recherche sur la SLA et les initiatives thérapeutiques :

L’Institut et l’Hôpital neurologique de Montréal (le Neuro) s’efforce d’offrir les meilleurs soins possible aux personnes atteintes de SLA et à leur famille, au moyen d’un programme dynamique qui englobe des soins cliniques exceptionnels, de la recherche clinique et de la recherche en sciences fondamentales.

À l’INM, la clinique multidisciplinaire sur la SLA, établie en 1998, est reconnue comme un chef de file, au Québec, au Canada et à l’étranger, en matière de prestation de soins à cette population très spécifique de patients. De plus, son programme sert de modèle à d’autres cliniques multidisciplinaires. En tant que directrice, la Dre Angela Genge est à la tête d’un programme de recherche clinique de grande envergure, mené conjointement avec des collaborateurs au Québec et à l’étranger, afin de développer et de participer à des essais cliniques de nouvelles thérapies et polythérapies.

L’équipe de scientifiques de l’INM noue des partenariats à l’échelle locale, nationale et internationale afin de faire avancer la recherche sur les causes potentielles de la SLA et le développement de traitements efficaces.

La Dre Heather Durham se spécialise dans le développement de modèles de culture de tissus SLA afin de comprendre ce qui rend les motoneurones particulièrement vulnérables dans des maladies telles que la SLA et d’en tester les thérapies expérimentales. Elle s’intéresse surtout à la mise au point de thérapies qui stimulent les réactions de stress cellulaire pour combattre la maladie. La Dre Durham travaille en collaboration avec des chercheurs du CHUM, sous la direction du Dr Guy Rouleau, pour établir des modèles de maladies génétiques des motoneurones; avec des entreprises pharmaceutiques et biotechniques pour expérimenter des thérapies putatives à l’aide de cultures de tissus et de modèles animaux atteints de maladies des motoneurones. Elle collabore aussi avec le Dr David Burns du Département de chimie de McGill à l’identification de biomarqueurs de la SLA dans des échantillons de sang. À titre de membre du conseil d’administration de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique et en tant que présidente du comité d’orientation de la recherche de cet organisme, la Dre Durham s’emploie à pousser encore plus loin, au niveau national, les initiatives de recherche sur la SLA. Elle a accepté, au nom de la Société, le Prix du partenariat de l’année 2008 attribué par l’Institut des neurosciences, de la santé mentale et des toxicomanies (INSMT) des IRSC. 

Le Dr Stefano Stifani mène de la recherche axée sur la compréhension de la génération, de la connectivité avec les muscles et de la régénération des cellules nerveuses permettant la mastication, la déglutition et les activités motrices. Son laboratoire a fait de grands progrès dans la compréhension du mécanisme complexe du développement des motoneurones. Son programme a pour but ultime de proposer des stratégies de manipulation des cellules souches neuronales et de faciliter l’élaboration d’approches qui pourraient stimuler la réparation du système nerveux adulte à la suite d’un traumatisme ou d’une maladie.

Le laboratoire du Dr Peter McPherson se sert d’approches biochimique, moléculaire, structurelle et cellulaire afin de découvrir et comprendre la fonction des protéines dans les cellules nerveuses. Ce laboratoire a permis d’identifier un certain nombre de protéines qui pourraient jouer un rôle essentiel dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones, permettant une plus grande compréhension des mécanismes fondamentaux de la maladie. Le Dr McPherson travaille aussi sur les mécanismes de base de la paraplégie spastique héréditaire, groupe de maladies des motoneurones génétiquement différentes et ayant un lien avec la SLA.

Le laboratoire du Dr. Eric Shoubridge étudie la génétique moléculaire des maladies. Les travaux qu’on y effectue ont conduit à de grandes avancées dans la compréhension des mécanismes et des circuits qui sous-tendent de nombreuses perturbations du métabolisme; ils constituent la base de tests génétiques qui en ont amélioré le diagnostic et le traitement.

La SLA et le soutien de la collectivité :

L’ancien quart-arrière de l’équipe des Alouettes de la LCF et entraîneur invité de leur camp d’entraînement pour une deuxième année consécutive, Tony Proudfoot, diagnostiqué en 2007, a mis sur pied le Fonds Tony Proudfoot pour sensibiliser la population à la SLA, appuyer la recherche sur la SLA à l’INM et assurer la continuité des services offerts par la Société de la SLA du Québec aux patients et à leur famille. La Dre Miranda Tradewell, de l’équipe de laboratoire de la Dre Heather Durham, est titulaire de la bourse Tony Proudfoot de recherche postdoctorale.

La Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec, fondée en 1983, soutient les personnes atteintes de SLA et leur famille, s’efforce de mieux faire connaître la maladie et réunit des fonds pour les services aux patients et la recherche. L’organisation collabore avec d’autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

La Fondation André-Delambre a été instituée en octobre 2003 lorsqu’André Delambre, un homme d’affaires bien connu et associé de René Angélil et Céline Dion, a appris qu’il souffrait de SLA. La fondation aide les patients et leur famille et appuie la recherche. Elle a aussi créé une bourse de recherche clinique à l’INM. Danielle Lavoie, médecin et actuelle titulaire de cette bourse, travaille à la conception de protocoles en vue d’essais cliniques et à mettre au point des traitements pour la SLA.

À propos de l'INM :

L'Institut et hôpital neurologique de Montréal (le Neuro) est un établissement de recherche et d'enseignement voué à l'étude des neurosciences. Le Neuro est un institut de recherche et d'enseignement de l'université McGill et forme la pierre d’assise de la mission en neuroscience du Centre universitaire de santé McGill.  Fondé en 1934 par le réputé Dr Wilder Penfield, le Neuro est reconnu internationalement pour l’intégration de la recherche, pour ses soins prodigués avec compassion et sa formation avancée, clés du progrès des soins médicaux. Les chercheurs de l'INM sont des chefs de file dans les domaines des neurosciences cellulaires et moléculaires, de l'imagerie cérébrale, des neurosciences cognitives, et de l'étude et du traitement de l'épilepsie, de la sclérose en plaques et des troubles neuromusculaires. Pour de plus amples renseignements, visitez le site www.mni.mcgill.ca.